Rokitansky-Kyustner syndrom: Jag föddes utan livmodern

Komplex design "Rokitansky-Kyustner-Meier-Hauser syndromet" (MRKH) hänvisar till en situation där en kvinna är född med frånvarande eller otillräckligt utvecklade könsorgan. Varianter av sjukdomen kan vara olika: ofta med MRKH finns det inget livmoder, och vagina förkortas, även om vulva ser som vanligt; det händer att syndromet påverkar njurarna. I alla fall är kvinnor som står inför diagnosen ingen menstruation. En kvinna kan inte ta ut en graviditet på egen hand, men hon kan bli den genetiska mamman till ett barn som sätts upp av en surrogatmamma. De exakta orsakerna till anomali är okända, och syndromet inträffar i ungefär 1 av 4500 kvinnor. Vi pratade med en av dem: Anna berättade om livet utan menstruation och hur syndromet påverkade hennes självkänsla.

intervju: Irina Kuzmicheva

"Nedozhenschina"

Menstruationens början är ett slags initiationsrit för många tjejer. Klockan elva såg jag filmen "Animal called Man" och började vänta på "just" dagen - efter fjorton blev jag orolig: alla mina klasskamrater hade månatliga perioder utom mig. I "boken för tjejer" läser jag att om menstruationen inte kommer fram till sjutton år gammal är det normalt - men jag var fortfarande orolig och frågade ständigt min mamma om hennes erfarenhet. Mamma försökte undvika sådana konversationer, så jag vände mig till mina flickvänner: först var de villiga att berätta, men efter ett par år undvikde de mig, några skrek även. Det var en svår period: rädsla med föräldrar, mobbning i skolan, humörsvängningar och tankar om att "något var fel" med mig.

När jag var femton gick min ångest vidare till min mamma och vi gick till en gynekolog. Läkaren undersökte mig och sa att det inte fanns något hemskt - allt som behövdes var att göra en ultraljud och dricka pillerna. Men vid det första ultraljudet visade det sig att jag helt enkelt inte hade livmoder. Jag skickades för ytterligare undersökningar, jag donerade blod för att studera karyotypen - det här är hur de kontrollerar om en person har genetiska avvikelser. Det visade sig att jag har en genetisk störning som kan utvecklas i fostret vid ungefär den tredje månaden av mammas graviditet - under denna period bildas könsorganen. Före födseln är det omöjligt att identifiera.

Mamma vägrade ge pengar till operationen för att öka skeden och förklara att jag på sjukhuset skulle betraktas som en prostituerad. Hon förbjöd att berätta om diagnosen

Jag passerade, det verkar, en miljon ultraljud. När jag var sexton, vid en av dem, såg regissören av det genetiska centret, vetenskapens ljus, en liten livmoder, men för noggrannhet skickades jag till diagnostisk laparoskopi. Operationen utförs under generell anestesi, två snitt görs: under naveln och nära bäckenbenet; speciella rör med kameror sätts in i skär och ser inuti. På den andra dagen efter proceduren satt jag på läkarmottagningen, det fanns inga nära människor runt, och en äldre trött professor visade på resultatet resultatet, monotont beskrivande vad han såg. Laparoskopi bekräftade att jag fortfarande inte har livmoder - Vetenskapsljuset verkade bara.

Så jag lärde mig säkert: min äggledare går in i bukhålan, vagina är förkortad - det kan ökas kirurgiskt till en standardlängd, i genomsnitt tio centimeter. Samtidigt har jag äggstockar och de fungerar som det borde. Jag diagnostiserades med Rokitansky-Kyustners syndrom. Det längre namnet (Rokitansky - Kyustner - Meier - Hauser) innebär att syndromet kan manifestera sig på olika sätt: förutom livmodern kan det till exempel inte vara någon vagina, eller det kan vara livmoder utan passage i skeden.

Alla dessa detaljer förklarades till mig igen senare. Sedan, från professorns ord, kom jag ihåg bara en sak: Jag har ingen livmoder och jag kan aldrig bli gravid. Stygnen på min mage skadade, förtvivlan täckte med en våg - det verkade mig som om jag var "gift".

"Låt oss prata hemma"

Nästa dag rapporterade läkarna min mammas diagnos. Hon sa bara: "Vi ska prata hemma" och lämnade, lämnade mig några dagar på sjukhuset för att smälta upp informationen. Grannar i församlingen hävdade att jag var "lycklig": Jag känner inte igen smärtan under menstruationen, jag kommer inte ha livmoderfibrer, smärtsam förlossning och andra problem, jag kan ha sex så mycket som jag vill utan att bli gravid. Därefter hörde jag upprepade gånger detta, samtidigt som jag fick sympatiska åsikter på mig själv. Under lång tid tröstade jag mig själv med sådana "plusser", men jag accepterade inte helt det faktum att jag inte skulle uppleva några av dessa saker.

Mamma vägrade ge pengar till operationen för att öka skeden och förklara att jag på sjukhuset skulle betraktas som en prostituerad. Hon förbjöd någon att prata om diagnosen - på grund av det började han verka något skamligt och svårt. Vi diskuterade det knappast mer, särskilt med min far. Jag sa till alla mina vänner, men svaret som "du stackars sak" gjorde mig bara arg. Och min pojkvän var även glad att vi äntligen skulle kunna ha sex och jag skulle definitivt inte bli gravid - sådana saker verkar coola för tonåringar.

Under en lång tid gick jag förlorad när jag diskuterade varje månad eller PMS. Hon var rädd för att någon skulle gissa och ropa "Du är inte en riktig kvinna!" eller "öppna" mig på grund av att jag inte kan dela en kudde eller en tampong med mina vänner. Med tiden lärde jag mig att komma ur sådana situationer: Jag läste mycket om menstruation, försökte låtsas vara "normal". Jag övertygade mig själv om att jag inte helt tillhörde kvinnornas värld på grund av denna särdrag. Jag kastades från en extremitet till en annan: från fullständigt avslag på den ökända "femininiteten" till överdrift att betona det med höga klackar och minikjolar. Jag uppskattade inte mig själv, blev involverad i ett giftigt förhållande. Jag tror att om familjen stöttade mig och inte skulle skämma mig, skulle allt ha visat sig annorlunda.

Gynekologer

I vardagen ger inte Rokitansky-Kyustners syndrom sig själv. Jag har ingen menstruation, men folliklarna är mogna, så det finns fortfarande en skymning av menstruationscykeln - helt enkelt utan blödning och uttalad PMS. Det är svårt att hålla koll på cykeln, eftersom det är oregelbundet, men en gång i månaden har jag svullnad och bröstförstoring. Jag gav aldrig detaljerade hormonprov - läkarna sa att eftersom jag inte var orolig för någonting, behövde jag inte göra något specifikt - men de som jag gjorde var normala. Samtidigt finns det inte tillräckligt med information, även på Internet - jag har aldrig träffat en specialist som förstår detta syndrom.

Att besöka gynekologer är ett separat problem. Under de första undersökningarna hölls ett medicinskt samråd kring mig, eleverna togs med. Det var hemskt, jag kände mig som en apa i en djurpark. Mor gick sällan med mig, så nästan allt jag upplevde ensam. En läkare som lärt sig diagnosen undersökte mig länge i gynekologisk stol, frågade om känslorna och blev förvånad och sa att han aldrig hade sett något sådant. En annan, under undersökningen, sökte så hårt för livmoderhalsen med en gynekologisk spegel, att jag skrek i smärta. Hon föreskrev också en uppsättning tester för mig, bland annat det fanns en analys för livmoderhalscancer, som jag självklart inte kan ha - men jag lärde mig detta först efter att de tog det och jag betalade för det.

Under de första undersökningarna hölls ett medicinskt samråd kring mig, eleverna togs med. Det var hemskt, jag kände mig som en apa i djurparken

När jag hittat ett rysstalande forum för kvinnor med en sådan diagnos - blev det lättare för mig eftersom jag inte är ensam. Jag var imponerad av posten av en kvinna: hon är 47 år gammal, hon är gift för tredje gången, hon har inga barn, bor för sitt eget nöje, reser och ångrar inte någonting. Jag drömmer mig om att skapa en sluten stödgrupp för kvinnor med Rokitansky-Kyustner syndrom, så att vi tillsammans kan hitta styrka för att inte skämmas för att vara annorlunda än andra.

Ingen skam

De män som jag träffade och pratade om syndromet reagerade lugnt. Några var glada att ha sex när som helst och utan kondom: vi var unga, vi pratade inte om barn. Sedan dess har jag naturligtvis lärt mig mer om vikten av barriärprevention och STI. Problem med att penetrera kön var inte heller. Jag insåg att det inte fanns något behov av operation, bara gynekologer klagade över längden på slidan. Jag läser att med en sådan diagnos kan det vara en och en halv centimeter, och min är ungefär sju. Jag erkände min framtida make nästan omedelbart. Han tog nyheten lugnt, frågade bara ett par klargörande frågor. Han, som jag, drömde inte om barn. Tidigare svarade jag på släktfrågor: "Det här är inte ditt företag" eller "Jag vill inte ha barn". Men de kommer inte längre till mig - taktfulla människor omger mig nu.

Förra året kom min man och jag till en psykoterapeut - det var viktigt för oss att ta reda på om vi ville ha barn. Terapi hjälpte till att inse och acceptera att jag är kvinna, oavsett om jag har menstruation. Visst, skam penetrerades djupt, så jag fortsätter att arbeta med honom. Det blev en upptäckt för min man att jag var oroande för allt: det tycktes honom som många människor att jag var lätt bekymrad över diagnosen eftersom jag försökte inte diskutera detta ämne. Även om det fanns olika situationer. Till exempel, en dag rapporterade min nära vän att hon var gravid. Jag gratulerade henne och började suga sig frantiskt. Min man och jag körde i en bil, och han förstod inte vad som hade hänt - och jag blev sönder av smärta för att jag aldrig kunde säga "Jag är gravid" till honom, jag kan aldrig känna livet inuti mig. Den dagen ropade jag till kvällen.

Jag är nu trettio, och jag vet inte om jag vill ha barn. Jag har en ekonomisk och medicinsk möjlighet att bli moder, men jag bråttom inte. Kanske fryser jag embryon från mina ägg om jag ändrar mig. Uterustransplantation utfördes framgångsrikt endast en gång i Tyskland, så min version är surrogatmorska. Jag tänkte inte på adoption, för jag är fortfarande inte helt säker på om jag är redo för barn - jag vill bara förstå vad alternativen är.

FOTO: LIGHTFIELD STUDIOS - stock.adobe.com (1, 2)