"Jag går inte ut ur huset, jag jobbar inte med mina händer": Hur jag bor med "Stephen Hawkings sjukdom"

ON SIDE AMIOTROPHIC SCLEROSIS (ALS) många lärde sig på grund av Stephen Hawkings död - han hade levt med sjukdomen i femtiotv år, och även innan sjukdomen var ägnad åt Ice Bucket Challenge flash mobben. ALS är en obotlig progressiv sjukdom, i vilken motorneuroner dör i hjärnan och ryggmärgen, för vilken en person först uppträder svag i alla lemmar, förlorar han förmågan att röra sina armar och ben, han blir gradvis förlamad, hans tal är nedsatt, han förlorar förmågan att svälja mat och andas. En sjukdom kan ha olika orsaker: genetisk, autoimmun (forskare är mer benägna att autoimmuna). Men det finns inget bestämt svar på varför denna sällsynta sjukdom uppträder (det förekommer hos ungefär en person per 20 tusen personer). Förväntad livslängd med ALS är i genomsnitt tre till fem år från diagnosdagen.

Vi pratade med Nailia Bikkulova om hur hennes liv har förändrats sedan hon diagnostiserades.

"Okej hejdå"

Jag är fyrtiofem år gammal, jag är barnläkare. Under de senaste två åren har hon arbetat som chef för pediatrikavdelningen på barnkliniken. Jag har en man och en nitton år gammal dotter. Hon studerar på ett teaterinstitut, men nu har hon tillfälligt gått till jobbet som hotelladministratör, med tanke på vår situation och det faktum att jag inte arbetar. Mannen är också en läkare i kliniken.

Jag diagnostiserades i augusti 2017 vid Neurologiska forskningsinstitutet. Men jag blev sjuk tidigare - i september 2016. Det var en svaghet i höger hand, men jag var inte uppmärksam på den och fortsatte att arbeta, arbeta med min familj, hemma. När mitt tillstånd började försämras och jag slutade skriva alls med min högra hand, vände jag mig till Neurologiska institutet - de diagnosen omedelbart efter en undersökning.

Vad kände jag när jag först hörde diagnosen? Först trodde hon inte, och då kom chock. När jag blev diagnostiserad kunde jag fortfarande arbeta: jag hade bara svaga svårigheter med min högra hand. Jag trodde att jag kunde hantera det. Jag kommer inte säga att jag grät mycket eller fräckt, jag var bara förödad.

Jag brukade arbeta från åtta till åtta, men nu är jag hemma, jag kan knappast flytta runt lägenheten och kan inte utföra normala hygienprocedurer

Jag lämnade arbetet i mars när det blev ganska svårt att prata - det var redan omöjligt att kommunicera med patienter, med kollegor. Hur har livet förändrats? Det var mindre kommunikation, jag blev mindre aktiv. Förmodligen har mina utsikter förändrats: Jag började ägna mer uppmärksamhet åt min dotter, min man, och insåg att de också behöver mitt stöd. Naturligtvis har livet blivit annorlunda: om jag brukade arbeta från åtta till åtta, nu är jag hemma, jag kan knappast flytta runt lägenheten och kan inte göra min vanliga hygien.

Om jag i maj fortfarande kunde gå ut på egen hand, prata, göra något runt huset, laga mat, nu talar jag med svårighet, jag kan inte göra hushållssysslor. På tisdagar, tack vare fonden, kommer en ersättningsjuksköterska till mig (en sjuksköterska som tillfälligt kan ersätta släktingar eller sjuksköterskor som bryr sig om en person dygnet runt. - Ca. Ed.). Och så ligger allt på familjens axlar: make och dotter.

Vänner blev gradvis mindre: människor, har lärt sig en sådan diagnos, bara på något sätt slutar prata, bara familjen förblir. Om tidigare min telefon inte slutade prata en sekund, under dagen var det mer än hundra samtal, nu är det tre eller fyra samtal per dag.

Den andra dagen ringde jag, som jag trodde, en nära vän. "Hur mår du?" - "Normal". - "Hur mår du?" - "Jag går inte ut ur huset, jag jobbar inte med mina händer." - "Vad är ALS bekräftat?" - "Ja, det bekräftades." - "Tja, okej, hejdå." Hon hängde upp, och det var slutet på vårt samtal. Kanske är människor rädda, och kanske har alla sina egna problem och de är upptagna med sina liv.

Hon är obotlig

När du kommer till en neurologs tidpunkt på polykliniken och säger att du har ALS förstår du att han har panik i ögonen, han är i princip inte bekant med den här diagnosen och vet inte vad han ska göra med det. Hans första önskan är att jag snabbt ska lämna kontoret.

Stephen Hawking bodde i Storbritannien, där socialhjälp är mer utvecklad än i Ryssland. I Europa är det i allmänhet bättre med utrustning och vårdanläggningar, som systrarnas hembesök, med tillsyn. Men det finns ingen medicin som kan botas helt och hållet - inte i Europa, inte i Ryssland eller i Kina. Det finns bara stödjande terapi. Detta slår naturligtvis omedelbart marken ut ur hans fötter. Det första du läser om denna sjukdom är att det är obotligt.

Det finns ett franskt läkemedel, det saktar ner sjukdomsförloppet, men det är inte registrerat i Ryssland. Jag måste köpa det genom mina bekanta - tack vare mina vänner gav de mig ett år. Resten av behandlingen är bara stödjande: fysisk terapi, musikterapi, hjälp av en talterapeut. Det viktigaste är naturligtvis fysisk terapi här: Grundpersonal (ergoterapeuter, rehabilitologer) ger instruktioner och vi arbetar självständigt hemma.

ALS - en sjukdom där din hand inte fungerar, det kommer aldrig att fungera

När jag fick en handikapp i maj fick distriktskommissionen mig en tredje grupp - en arbetare, men båda händerna fungerade praktiskt inte för mig och jag hade svårt att flytta. När jag frågade hur jag kunde arbeta sa de: "Som du vill, så jobba." Och det här tar hänsyn till att de kommunicerade med läkaren, avdelningschefen, hennes kollega - jag föreställer mig hur de är relaterade till andra patienter. Jag överklagade staden kommission, eftersom jag som läkare förstod att det inte borde finnas en tredje grupp. Vid kommunkommissionen hade neurologen ingen tvekan - fondens nyhetsbrev hjälpte. Jag fick en andra grupp.

Såvitt jag förstår, vet personalen inte alltid detaljerna i denna diagnos på den medicinska kommission som utfärdar handikappgruppen. Till exempel, efter en stroke kan en person rehabiliteras (även om det naturligtvis finns olika stadier): det finns droger, det finns intensivvård, fysioterapi. Och ALS är en sjukdom där det inte fungerar om din hand inte fungerar. När jag berättade för doktorn i kommissionen att min hand inte stiger, berättade hon för mig: "Du vill inte höja den, så det fungerar inte för dig. Människor återhämtar sig från en stroke, och du vill inte återhämta sig efter några ALS." När hon sa det så insåg jag att hon inte förstod sjukdomen och föreslog att hon bara läste om henne.

Men min doktor behandlade mig väldigt varmt och stödde mig i allting. Det är också viktigt att jag själv är en läkare och åtminstone vet vilken dörr som ska knackas. Men även det här sparar inte, eftersom lusten att hjälpa patienter i stadskliniker är mycket sällsynt. Tja, om en person har styrkan och han kämpar - och om han inte har något att göra med medicin, visar det sig vara ensam med sjukdomen.

"Vi vet bättre"

När mitt tillstånd försämrades i januari i år - började mitt högra ben att vägra, jag började gå sämre, samordningen började störas. Jag började söka på Internet för människor som jag och information om vad jag skulle göra. Oavsiktligt upptäckte Live Now Foundation; Jag skickade dem en begäran på kvällen, och på morgonen ringde samordnaren mig tillbaka och erbjöd hjälp. Sedan dess kommunicerar vi mycket nära dem: de ringer, frågar hur saker är, bjud in till händelser, ånger sig när jag inte kan komma (de säger att det är viktigt att tvinga dig själv att gå ut, inte att dö på din sjukdom). Du vet att du inte kommer att återhämta sig, men du förstår åtminstone att du kan gå någonstans i ett svårt ögonblick och få kompetent hjälp. De kommer inte bara se dig att fråga om en person med en sjukdom - de kommer också att låna en axel, ge dig kvalificerad information, hjälp med medicinsk utrustning och hålla fritidsaktiviteter.

När samordnaren ringde mig och sa att en ersättare skulle komma till mig var jag förvirrad: "Jag kan fortfarande gå runt lägenheten själv, häll mig lite te, värma något och i allmänhet har jag en man och en dotter. Jag behöver inte en sjuksköterska." Hon sa: "Vi vet bättre, behöver eller inte." Hon visade sig vara rätt - jag var faktiskt rädd för att jag inte visste vad jag skulle göra med den här mannen hemma. I princip var jag inte van att bero på någon, jag brukade tvärtom hjälpa människor. Men när hon kom kom det klart att han var en väldigt snäll person och hon var redo att hjälpa ointressant. Jag låg ett berg av avklädda linne, hon erbjöd sig att stroke honom. Jag sa att det inte var nödvändigt, och hon svarade: "Låt mannen komma hem på kvällen och vila och inte vara förlovad i linne". Nu lagar hon mat, går med mig - jag går inte ensam ute. När hon kom kände jag omedelbart att hon var mer för mig än en vän - även om jag såg den här mannen för andra gången i mitt liv.

Vi arbetade med en musikterapeut. Jag var med i ett experiment som undersökte effekterna av musikterapi vid andning och sväljning. Terapeuten kom två gånger i veckan, hjälpte till att stärka muskler och ligament som är involverade i att svälja, tugga, andas. Det är väldigt motiverat: en gång genomgår forskning betyder det att något annat kan göras. Och då förbättrades prestationen, började jag prata bättre, andas lättare.

Hur man behandlar diabetes, astma, hjärtfel, högt blodtryck, alla vet och väldigt få

På grundkonferenser får vi veta om droger som ännu inte är registrerade, men testas redan. En gång i månaden, på lördagar, hålls skolor för patienter och deras släktingar. Det finns samråd med neurologer som är kunniga om problemet, och nu har stiftelsen organiserat flera sessioner med en rehabiliteringsläkare. Detta är värdefullt: hur man behandlar diabetes, astma, hjärtfel, högt blodtryck, alla vet, och hur man stöder ALS är väldigt få.

Jag är fortfarande inte på scenen när medicinska apparater behövs, men jag såg att många patienter får utrustning från fundamentet - de installerar gastrostomy-rör (speciella rör för att mata in i magen för patienter som inte längre kan svälja mat. - Ca. Ed.), tilldela andningsapparater, funktionella sängar, gräsklippare, salivutkastare, barnvagnar. Allt kostar mycket pengar.

Psykologer som specialiserar sig på att stödja familjer av människor med ALS arbetar med oss. En mycket stor belastning faller på deras släktingar, de vet inte hur man ska bete sig. Efter diagnosen blir du deprimerad. Våra volontärer och samordnare låter dem inte "hänga" - de försöker hjälpa oss att leva vidare och hjälpa våra nära och kära.

Stiftelsen Live Now är en av de få i Ryssland som hjälper patienter med amyotrofisk lateralskleros. Nyligen blev det känt att stiftelsen hotades med stängning, förlorade en stor välgörare som hade stött grunden från början. Organisationen tillkännagav en fundraiser - på fondssidan kan du göra en överföring eller göra en regelbunden donation.

bilder: Wikimedia Commons (1, 2, 3)