Dr Husets favoritdiagnos: Vad är lupus?

I september 2017 berättade Selena Gomez världen, att hon hade en njurtransplantation, blev sångarens bästa vän en givare. Orsaken till operationen var en autoimmun sjukdom - systemisk lupus erythematosus. Detta hus blev känt av Dr. House från showen med samma namn: diagnosen lupus på grund av dess många och olika symptom blev den verkliga meme i serien. Vi bestämde oss för att ta reda på vad sjukdomen är och vem som kan möta den.

Vad är en "lupus"

Oftast hänvisar denna term till systemisk lupus erythematosus, men i själva verket finns det flera lupus erythematosus. Systemisk lupus erythematosus är den vanligaste typen, det kan vara av varierande grad av svårighetsgrad och kan påverka många delar av kroppen. Med discoid lupus uppträder ett rött utslag som inte försvinner, och med subakut dermatit efter utgången till solen uppträder sår på huden. Det finns också drog lupus orsakad av vissa droger och försvinner efter deras avbokning och neonatal, som förekommer hos nyfödda. Den senare är förmodligen associerad med vissa antikroppar som barnet får från moderen.

Systemisk lupus erythematosus är en autoimmun sjukdom; det inträffar när människans immunförsvar felaktigt börjar attackera sina egna celler och vävnader. Inflammatoriska processer som orsakas av lupus, kan täcka nästan alla organ och system i kroppen: leder, hud, njurar, blodkroppar, hjärna, hjärta, lungor. Sjukdomen utvecklas tio gånger oftare hos kvinnor än hos män, det förekommer vanligtvis i ung ålder (15-45 år) och är mer karakteristisk för människor med afrikansk, latinamerikanskt, asiatiskt ursprung än för kaukasier. Vetenskapen känner inte till den exakta orsaken till lupus, förmodligen leder en kombination av faktorer till dess utveckling. Genetikens roll har bevisats, men miljön påverkar också: lupus förekommer oftare i industriländer.

Hur diagnostiseras hon?

Till glädje av "Doctor House" författare är lupus svår att diagnostisera: det kan förtäckas som andra sjukdomar. En av de karakteristiska tecknen på lupus är ett utslag på ansiktet, som liknar en vings vingar. Det verkar verkligen inte alls - och det finns faktiskt inga två patienter i vilka manifestationerna av denna sjukdom skulle vara desamma. Andra symtom på systemisk lupus erythematosus kan innebära smärta eller svullnad i lederna, oförklarlig feber, smärta i musklerna eller bröstet under djupt andetag, pallor och blueness i huden, särskilt på händer och fötter, ökad känslighet mot solljus, svullnad i ben och ansikte, kronisk trötthet . Symtom kan visas och försvinna, det kan vara mer eller mindre.

Att hitta en diagnos kan ta månader, och ibland år. En bra roll spelas av en bra förbindelse mellan doktorn och patienten och uppmärksamheten mot sin hälsa. Det är väldigt viktigt att berätta för doktorn om alla symtom och hur de verkar, hur länge de går och när de passerar. American College of Rheumatology har utvecklat en checklista med 11 tecken, och för att diagnostisera systemisk lupus erythematosus är det tillräckligt att ha fyra av dem. Tyvärr finns det ingen laboratorieparameter som låter dig bekräfta eller förneka lupus med säkerhet. Likväl hjälper blod- och urintester doktorens orientering. Du kan också behöva en röntgenkropp och ett ekkokardiogram (ultraljud i hjärtat). Eftersom lupus påverkar njurarnas tillstånd, sker en nyblops biopsi ofta för att klargöra diagnosen - en liten bit vävnad tas för undersökning under ett mikroskop.

Varför är hon farlig

Risken för systemisk lupus erythematosus är att den inflammatoriska processen sprider sig till många vävnader och organ, vilket stör deras arbete. En av de främsta orsakerna till dödsfallet för denna sjukdom är njursvikt, eftersom lupus skadar njurarna allvarligt. Om hjärnan och nervsystemet påverkas kan det finnas huvudvärk, yrsel, förändringar i beteende och humör, visuella störningar och ibland är situationen komplicerad av kramper eller stroke. Många lupuspatienter klagar över förlust av minne och svårigheter att artikulera tankar. Sjukdomen kan påverka blodkropparna, och därefter framträder anemi och risken för blödning eller omvänt trombos ökar. Lupus lämnar inte heller fartyg åt sidan och orsakar vaskulit, en inflammation i kärlväggen. Med lupus kan både lungorna och hjärtat lida. Dödlighet bland människor med lupus är högre än i allmänheten.

Ett annat problem är att kvinnor med lupus har ökad risk för missfall och sådana komplikationer som föregående barn. För att försöka minska risken rekommenderar läkare att man planerar en graviditet under en period då sjukdomen inte har förvärrats i minst sex månader i rad. Med systemisk lupus erythematosus uppträder ofta depression, och det kan baseras på olika mekanismer. Det kan vara en manifestation av autoimmun inflammation i centrala nervsystemet eller patientens svar på människors välbefinnande och sociala aspekter av sjukdomen, samt en biverkning av mediciner. Därför bör förutom en reumatolog en neurolog och en psykiater vara involverad i observationen.

Hur behandlas det

Behandling av systemisk lupus erythematosus väljs individuellt eftersom det beror på de störningar som redan har inträffat i kroppen. Terapi kan vara mycket annorlunda i perioder av exacerbationer och remissioner. Huvuduppgifterna är att förhindra förvärring och avlägsna det om det redan har utvecklats och även minska organskador. Terapi innefattar vanligtvis antiinflammatoriska läkemedel, läkemedel för behandling av malaria (de påverkar immunsystemet och kan minska frekvensen av exacerbationer), kortikosteroider, immunosuppressiva medel, biologiska läkemedel, monoklonala antikroppar, opioider och andra droger.

Hur man hjälper dig själv eller dina nära och kära

Om du känner någon som har lupus eller stött på det själv, kom ihåg att många patienter med denna sjukdom lever ett normalt, fullt liv. Det är väldigt viktigt att bygga ett stödsystem runt dig som inkluderar en läkare, familj och andra nära människor. Läkar-patientrelationen spelar en mycket viktig roll vid kontrollen av sjukdomen, och familj och vänner kan vara ett tillförlitligt stöd under perioder av exacerbation. Det är viktigt att delta i att ta hand om dig själv, att studera och känna din sjukdom - det här låter dig vara redo för sina plötsliga svängar och förstå vad man kan förvänta sig av behandlingen. På webben kan du hitta resurser för att stödja patienter, där personer med systemisk lupus erythematosus delar sina berättelser.

Du måste vara aktiv, eftersom träning hjälper till att hålla leder och muskler i gott skick och förhindrar blodkärl och hjärtsjukdomar. Det är viktigt att komma ihåg att exponering för solen kan orsaka lupusutbrott eller till och med provocera en exacerbation. T-shirts med långärmade ärmar, sanskrins och vidhåriga hattar är de bästa hjälparna på soliga dagar (det gäller dock alla andra).

bilder: Alexander Potapov - stock.adobe.com, thawats - stock.adobe.com